Bu nafas olish va oshqozon-ichak traktining shikastlanishi, og'ir yo'nalishi va yomon prognozi bilan hayotiy muhim organlarning chiqaruvchi bezlari sekretsiyasining buzilishi bilan tavsiflanadi.

Birinchi marta 1936-yilda Venalik (Avstriya poytaxti) pediatr Gvido Fankoni tomonidan izolyatsiya qilingan.

- jismoniy rivojlanishda orqada qolish,

- takroriy surunkali respirator kasalliklar,

-burun poliplari,

- doimiy oqimli surunkali sinusit, surunkali bronxit, takroriy pankreatit, nafas yetishmovchiligi.

Kist fibrozining namoyon bo'lishi nafas olish yo'llari, oshqozon-ichak trakti, oshqozon osti bezi, jigar va reproduktiv tizim hujayralarining suv-elektrolitlar almashinuvida ishtirok etadigan xlorli kanal vazifasini bajaradigan oqsil sintezidagi nuqson bilan bog'liq. Natijada tashqi sekretsiya bezlarining ko'pchiligining sekretsiyasi qalinlashadi, uning ajralishi qiyinlashadi, organlarda o'zgarishlar yuz beradi, eng jiddiylari o'pka - bronx tizimida.

Kist fibrozini davolash kompleks yondashuvni talab qiladi. Yana bir bor ta'kidlash kerakki, uni ixtisoslashgan markazlarda va ularning nazorati ostida o'tkazish kerak. Shifokorga tashrif kamida 3 oyda bir marta bo'lishi kerak.

Shimoliy Amerika va Yevropada o'pka yoki yurak-o'pka ko'chiriladi va genetik konstruktsiyaga ega pnevmotrop viruslar yordamida mutant gen funktsiyasini tuzatish uchun genetik muhandislik yondashuvlari ishlab chiqilmoqda.

Kistik fibrozni ferment terapevtik dorilar bilan davolash:

-Kreon, Pankreatin, Mezim.

Mukolitiklar:

-Ambroksol, Ambrosan, Lazolvan, Bromgeksin.

O't haydovchi dorilar:

-Alloxol, Holosas, Xofitol, Ursosan.